Jumat, 03 September 2010

Manifestasi Sindrom Down pada Rongga Mulut

Sindroma Down
Sindrom Down merupakan suatu kondisi keterbelakangan perkembangan fisik dan mental anak yang diakibatkan adanya abnormalitas perkembangan kromosom. Kromosom ini terbentuk akibat kegagalan sepasang kromosom untuk saling memisahkan diri saat terjadinya pembelahan. Kelainan kromosom ini dipengaruhi oleh umur ibu, kelainan kehamilan , kelainan endokrin pada ibu.

Gambaran Klinis Sindrom Down

Pada umumnya, sosok tubuh penderita sindrom Down pendek dengan leher pendek dan bungkuk. Telapak tangan penderita hanya memiliki satu garis tangan melintang dengan jari pendek dan lebar yang dinamakan simian crease.
Wajah penderita sindrom Down lebih ke arah bentuk bulat dengan kepala brachicephalic serta pangkal hidung lebar dan datar. Rambut terlihat jarang dan halus. Telinga pendek dan letak agak rendah. Tulang oksipital penderita datar dan dahinya menonjol. Sebanyak sepertiga atau seperempat fontanel besar dan meluas. Sutura sagital yang melebar lebih dari 5 mm ditemukan 98% kasus.
Mata berbentuk almond dengan fisura palpebra miring ke arah atas, ada bercak brushfield pada iris mata. Penderita memiliki lipatan mata epikantus karena bagian luar kantus lebih tinggi dari pada bagian dalam, sehingga mata terlihat sipit dan agak ke atas, secara klinis memberikan kesan seperti ras Mongol. Karakteristik pada mata lainnya adalah ditemukannya bintik putih pada iris yang dinamakan brushfield spots, strabismus (juling) konvergen, nistagmus (gerakan mata yang tak disadari), kelainan refraksi, cacat pembiasan sinar, dan katarak kongenital.
Sinus frontal dan sfenoid tidak terbentuk, sinus maksilaris hipoplastik pada lebih dari 90% penderita. Defisiensi tulang pada setengah bagian muka sangat nyata dengan hipertelorisme, dasar hidung yang rata, dan prognasi mandibula yang ringan. Masalah skeletal berupa hipoplasia maksila dan tulang sfenoid, anomali iga dan pelvis, dislokasi tulang panggul, dan subluksasi tulang tempurung.
Kerusakan korda spinalis yang irreversibel dapat terjadi selama manipulasi leher pada penderita yang sedang menjalani terapi dental atau anestesi umum.
Kelainan fungsi sistemis pada penderita sindrom Down dapat berupa kelainan jantung kongenital (40%) dan kelainan darah termasuk gangguan sistem imun. Yang termasuk penyakit jantung kongenital di sini adalah gangguan saluran arterioventrikular. Cacat septum atrium sekunder lebih jarang ditemukan.
Gangguan sistem imun dan rendahnya daya tahan terhadap infeksi dapat disebabkan oleh leukosit neutrofil yang tidak sempurna dengan masa hidup yang pendek. Penderita rentan terhadap infeksi. Kerentanan penderita terhadap infeksi bakteri meningkat dengan adanya defisiensi sel leukosit, dan imunoglobulin yang abnormal baik dalam kualitas maupun kuantitasnya. Fungsi sel T dan B menyimpang, anak menjadi mudah terkena infeksi.
Anak dengan sindrom Down beresiko tinggi menderita leukemia. Insiden limfositik leukemia akut meningkat. Lesi yang persisten dan perdarahan spontan pada gingiva dapat menjadi salah satu indikator dari leukemia. Disfungsi tiroid terjadi pada lebih dari 50% kasus.
Penderita sindrom Down juga mengalami retardasi mental kategori sedang sampai berat. Sebagian besar penderita yang mengalami cacat mental ringan dapat melakukan aktivitasnya dengan lebih baik.
Berdasarkan skor IQ (Intelligence Quotient), anak sindrom Down digolongkan menjadi :
• Retardasi ringan (IQ = 55-65), cukup mampu berbicara untuk komunikasi.
• Retardasi sedang (IQ = 40-54), dapat dilatih untuk komunikasi terbatas atau tingkat dasar.
• Retardasi berat (IQ = 25-39), sulit dilatih dan sulit berkomunikasi.
• Retardasi sangat berat (IQ<25), tidak dapat dilatih dan tidak mampu berkomunikasi.

Sifat penderita sindrom Down biasanya menyenangkan, meski ada yang perhatiannya kurang, selalu gelisah, dan bersifat perusak.
Kelainan pada sistem saraf mempengaruhi kemampuan bicara dan tingkah laku penderita. Pengekspresian bahasa yang lambat pada penderita dapat disebabkan oleh retardasi mental, gangguan pendengaran, hipersalivasi, keadaan gigi-geligi yang tidak baik, membran mukosa yang kering, mikrostomia disertai makroglosia dan hipotonus otot.

Manifestasi dalam Mulut
Manifestasi dalam mulut umum ditemukan. Penderita sindrom down terlihat mempunyai mulut yang selalu terbuka dengan ujung lidah yang besar keluar dari rongga mulut, kebersihan mulut ysang buruk, dan maloklusi. Hipotonus otot orbicularis, zygomaticus, masseter, dan temporal menyebabkan perubahan fasial yang bermakna, seperti sudut mulut turun dan mulut terbuka. Gambaran mulut terbuka umum ditemukan, karena adanya nasofaring yang dangkal dan hipertrofi tonsil serta adenoid yang menyebabkan gangguan pada saluran udara bagian atas. Lidah yang protrusif dan pernapasan melalui mulut cenderung menyebabkan bibir kering dan pecah-pecah. Panjang dan lebar lengkung palatal berkurang secara signifikan, uvula yang terbelah serta sumbing bibir dan palatum kadang ditemukan. Konsentrasi ion natrium, kalsium, dan bikarbonat yang meningkat ditemukan dalam saliva. Palatum berkurang dalam ukuran panjang, lebar, dan tinggi, sehingga tampak berbentuk anak tangga atau dapat pula berbentuk V.
Gigi-geligi menunjukkan sejumlah anomali yang karakteristik dan sering ditemukan penyakit periodontal. Kelainan gigi-geligi pada penderita sindrom Down dapat berupa mikrodonsia, anodonsia parsial, atau taurodonsia. Mikrodonsia dapat terlihat pada gigi sulung maupun tetap, mahkota klinis berbentuk kerucut, pendek, dan kecil. Hal ini menyebabkan timbulnya celah antar gigi (spacing). Keadaan gigi berjejal, sering terjadi pada rahang atas, sedangkan pada rahang bawah sering terjadi spacing.
Taurodonsia terjadi dengan manifestasi perpanjangan ruang pulpa dan perubahan letak apikal, bifurkasi, atau trifurkasi akar, paling sering terjadi pada molar kedua bawah tetap.
Ketidakharmonisan oklusi berupa mesioklusi dengan sedikit prognatisme, gigitan silang posterior, dan gigi anterior yang sangat berjejal, umum ditemukan. Gigitan silang posterior berasal dari tulang basal maksila dengan gigitan terbuka anterior, disebabkan oleh ketidakseimbangan dento alveolar.

Oral hygiene
Sesuai dengan meningkatnya usia, baik pada lidah maupun bibir terbentuk celah dan fissure. Ini merupakan hasil dari mouth breathing yang kronis. Pembentukan fissure pada lidah dapat menjadi berat dan merupakan faktor konstribusi pada terjadinya halitosis.
Pasien diinstruksikan untuk menyikat pada saat menyikat gigi. Pernapasan mulut kronik lainnya dapat menurun dalam saliva dengan mengeringnya mulut. Terjadi penurunan pembersihan alamiah pada kavitas mulut dapat menjadi faktor konstribusi pada perkembangan karies. Pernapasan melalui mulut dapat menyebabkan iritasi pada sudut mulut ( angular cheilitis ).

Keadaan jaringan lunak
Menurunnya muscule tone umumnya ditemukan pada sindroma down. Hal ini mempengaruhi otot-otot kepala dan rongga mulut sesuai dengan otot-otot tengkorak yang lebar. Menurunnya muscule tone pada bibir dan pipi memepengaruhi tekanan yang tidak seimbang pada gigi dan tekanan pada lidah menjadi lebih besar. Hal ini menyebabkan terjadinya open bite pada penderita sindroma down. Selain itu, berkurangnya muscule tone menyebabkan efisiensi mengunyah dan natural cleansing dari gigi. Kemungkinan makanan tertinggal pada gigi setelah makan yang diakibatkan oleh pengunyahan yang tidak sempurna.
Insiden dari mouth breathing sangat tinggi disebabkan oleh jalan nasal yang kecil. Lidah dapt protrusi dan membesar atau makroglosia atau berfissura pada permukaan dorsal 2/3 anterior dengan panjang dan kedalaman yang bervariasi. Pada penderita sindroma down, hal ini dapat terjadi dengan kombinasi geographic tongue. Permukaan dorsal lidah biasanya kering dan merekah serta tepinya mempunyai pola cetakan gigi yang dinamakan scalloped tongue. Kebiasaan menjulurkan lidah selama waktu minum, menghisap dot, makan, dan bicara terjadi pada lidah hipotonus. Jaringan lidah pada bagian tengah bersifat hipotonus dengan cekungan berlebihan dibagian 2/3 anterior lidah dan hipotonus pada frenulum lidah. Makroglosia sebenarnya sangat jarang ditemukan, makoglosia hanya relatif ditemukan bilamana lidah berukuran normal tetapi ukuran rongga mulut yang kecil disebabkan karena tidak berkembangnya pertumbuhan dari wajah bagian tengah.
Pada pemeriksaan palatum penderita sindroma down terlihat sempit dengan cekungan yang tajam. Cekungan tersebut normal tingginya, namun ukuran dari palatum durum yang abnormal tebal. Keadaan ini mengakibatkan kurangnya ruangan pada kavitas oral untuk lidah, yang akan mempengaruhi fungsi bicara dan mastikasi.

Keadaan jaringan keras
Erupsi gigi pada anak sindroma down biasanya tertunda. Waktu erupsi berbeda-beda bagi anak sindroma down dan beberapa anak, gigi primernya tidak erupsi hingga berumur 2 tahun. Pada beberapa kasus masalah erupsi dapat disebabkan oleh gingival hiperplasia yang dihasilkan dari beberapa medikasi seperti phenytoin dan cyclosporin. Pemeriksaan gigi secara rutin pada saat anak sindroma down berumur satu tahun dapat membantu dalam mengidentifikasi ketidakteraturan pola erupsi gigi.
Bruksism terjadi pada anak sindroma down dan dapat dipicu oleh maloklusi gigi, disfungsi TMJ dan tidak berkembangnya nervus kontrol. Mikrodontia dan malformasi gigi juga dapat ditemukan. Crowding yang berat dapat terjadi pada penderita sindroma down yang telah erupsi semua gigi permanennya.

Maloklusi
pada sebagian besar penderita sindrom down ditemukan maloklusi karena erupsi dari gigi permanen yang terganggu dan tidak berkembangnya maksilla. Kecilnya maksilla menyebabkan terjadinya open bite, posisi gigi yang jelek dan meningkatkan kemungkinan terjadinya penyakit periodontal dan karies gigi.

Anomali gigi
Keadaan anomali gigi umumnya terjadi pada sindrom down misalnya kongenitalis missing teeth lebih sering terjadi pada penderita sindrom down daripada populasi umum. Gigi yang lebih sering tanggal umumnya insisivus lateral dan premolar kedua rahang bawah.

Tidak ada komentar:

Posting Komentar